致密性骨發育障礙的癥狀是什么?致密性骨發育障礙怎么治療?

致密性骨發育障礙的癥狀是什么?致密性骨發育障礙怎么治療?

致密性骨發育障礙

  致密性骨發育障礙為常染色體顯性遺傳性疾病。過去許多學者只認為它是一種侏儒,以后,由于全身性骨骼硬化和鎖骨發育不全,Palmar等認為其是骨硬化的一種,或稱為鎖骨顱骨發育不全。從組織學看來,軟骨的超微結構顯示軟骨細胞內有異常包涵體。

目錄

1.致密性骨發育障礙的發病原因有哪些
2.致密性骨發育障礙容易導致什么并發癥
3.致密性骨發育障礙有哪些典型癥狀
4.致密性骨發育障礙應該如何預防
5.致密性骨發育障礙需要做哪些化驗檢查
6.致密性骨發育障礙病人的飲食宜忌
7.西醫治療致密性骨發育障礙的常規方法

1.致密性骨發育障礙的發病原因有哪些

  致密性骨發育障礙的病因除遺傳因素外,尚有內分泌的因素。Dupont認為,原始因素可能是甲狀旁腺過度活躍。每天給動物注射甲狀旁腺素,將使骨鈣游離出現。若持續注射,則成骨細胞被刺激,有骨沉積。Ellis則認為,持續甲狀旁腺功能亢進不能解釋,可能是甲狀旁腺功能活躍與正常階段交替出現,從而出現相互交替的骨密度環。

2.致密性骨發育障礙容易導致什么并發癥

  致密性骨發育障礙易并發自發性骨折。常見的自發性骨折容易出現在老年身上,就是沒有明顯的外傷史的骨折。老年由于骨質疏松引發的骨折,占平常骨折病人的50%以上。骨質疏松癥是一種老年性疾病,隨著年齡增長和內分泌的改變,造成骨鈣缺失,骨質也就顯得疏松。骨骼由此變得脆而易裂,容易發生骨折。

3.致密性骨發育障礙有哪些典型癥狀

  致密性骨發育障礙的主要臨床特點為患者身材矮小,身長很少超過1.5m,且面孔小、鉤鼻、頦縮、有齲齒、顱頂隆起、前囟門及顱縫常不閉合。患者末節指骨短,指甲發育不良易折斷,骨脆易發生自發性骨折。鎖骨的肩峰端發育不良,眼球突出,還有其他骨骼變化包括窄胸和脊椎畸形。

4.致密性骨發育障礙應該如何預防

  致密性骨發育障礙無特殊預防措施早發現早診斷是本病防治的關鍵,平時應注意:

  1、早睡早起,運動身體。睡眠不足會降低人體的免疫功能,亦易激動生火,招致外感內傷。

  2、保持心境平和。春季忌怒,處事勿過于急躁,要時常保持心境平和。

  3、戒煙、少喝酒及咖啡。

  4、遠離過敏源,遠離人群密集場所。

  5、飲食多吃肉、骨頭增加骨營養食物,少吃油膩煎炸及辛辣刺激的食品。

5.致密性骨發育障礙需要做哪些化驗檢查

  致密性骨發育障礙的患者實驗室檢查發現血胰島素樣生長因子1水平減低,生長激素興奮試驗顯示生長激素缺乏。X線檢查可見全身骨密度增高、顱縫寬、面骨發育不良、下額角變平、椎體壓縮變形、鎖骨的肩峰端發育不良。磁共振檢查可顯示垂體發育不良。

6.致密性骨發育障礙病人的飲食宜忌

  致密性骨發育障礙患者的飲食宜清淡為主,多吃蔬菜水果,補充維生素,合理搭配膳食,注意營養均衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反復的情況,比如說海鮮、雞肉、狗肉等。

7.西醫治療致密性骨發育障礙的常規方法

  在致密性骨發育障礙的治療方面,對于生長激素缺乏者可用生長激素治療。如發生長管狀骨骨折,可行髓內釘固定,骨愈合過程正常。生長激素治療其應用有嚴格指征,生長激素的應用年齡越小越好,DNA重組生長激素(hGH)用量每因為0.7U/kg,一周劑量分為每日注射效果較好,用藥2周,停藥2周,數月后減量,維持1~2年,甚或5~6年或更長。也可采用hGH0.12U/kg皮下注射,每日一次,維持一年。初用階段生長率常明顯加速,身高、體重迅速增長,但骨骺及性征變化不顯著。經治療后50%可達正常身高,療程中必須供給豐富的蛋白質。